ІНДУКОВАНИЙ БУСУЛЬФАНОМ ПОШКОДЖЕННЯ ЛЕГЕНІВ: ВСЕ, ЩО ВАМ ПОТРІБНО ЗНАТИ ПРО РІДКІСНУ ХВОРОБУ НА НЕБІ, РОЖЕВЕ

Для швидких сповіщень Підпишіться зараз

Гіпертрофічна кардіоміопатія: симптоми, причини, лікування та профілактика Переглянути зразок для швидких сповіщень ДОЗВОЛИТИ ПОВІДОМЛЕННЯ Для щоденних сповіщень

Просто в

6 годин тому Чайтра Навратрі 2021: Дата, Мухурта, ритуали та значення цього фестивалю
7 годин тому Хіна Хан зачіпає мідно-зеленими тінями для очей і блискучими оголеними губами. Подивіться за кілька простих кроків!
9 годин тому Угаді та Байсахі 2021: прикрасьте свій святковий вигляд традиційними костюмами, натхненними знаменитостями
12 годин тому Щоденний гороскоп: 13 квітня 2021 року

Повинен подивитись

Не пропустіть

Додому Здоров'я Лікування розладів Ліки від розладів ой-Амріта До Амріта К. 15 жовтня 2019 р

Новий боллівудський фільм 'Небо рожеве' виходить у новинах з усіх слушних причин. Заснований на реальній історії Айші Чаудхарі, фільм обертається навколо рідкісного захворювання, індукованого Бусульфаном пошкодження легенів або легеневого фіброзу, який спричинив передчасну смерть Айші у молодому віці 18 років.

Народившись із важким комбінованим імунодефіцитом (SCID), молодій дівчині потрібно було пересадити кістковий мозок у віці 6 місяців, коли їй призначили Бусульфан (протираковий препарат). Потім препарат продовжував викликати фіброз легенів, що є рідкісним побічним ефектом препарату.

Перш ніж розбиратись, що спричинене бусульфаном пошкодження легенів та його деталі, давайте поглянемо на SCID.

Що таке важкий комбінований імунодефіцит (SCID)?

Рідкісне генетичне захворювання, SCID характеризується порушенням розвитку функціональних Т-клітин і В-клітин в результаті численних генетичних мутацій. Захворювання викликає у дитини дуже низький або взагалі відсутність імунітету, через що організм дитини схильний до різного роду захворювань ^[1] ^[два] .

Діти з цією рідкісною спадковою хворобою дуже хворіють на такі захворювання, як пневмонія, менінгіт та вітрянка, і можуть померти протягом першого року свого життя. Однак сучасна медицина та методи лікування сприяли вдосконаленню.

Трансплантація кісткового мозку є найефективнішим методом лікування СКІД ^[3] .

Отже, що таке трансплантація кісткового мозку?

Трансплантація кісткового мозку - це лікування, яке замінює нездоровий мозок здоровим. Кістковий мозок - це м’яка, губчаста тканина всередині ваших кісток, яка утворює кровотворні клітини (стовбурові клітини крові), які перетворюються на клітини крові для боротьби з інфекціями, перенесення кисню по всьому тілу та контролю кровотечі ^[4] .

Трансплантація робиться для вливання здорових клітин кісткового мозку людині після усунення їх нездорового кісткового мозку та сприяє поліпшенню імунної системи дитини ^[5] .

Поряд з безліччю переваг, які трансплантат має для покращення здоров'я людини, він також має кілька ускладнень, таких як хвороба трансплантат проти господаря, відмова стовбурових клітин, пошкодження органів, інфекції, катаракта, безпліддя, нові ракові захворювання і навіть смерть ^[6] ^[1] .

Бусульфан - протираковий хіміотерапевтичний препарат, який застосовується при процедурі трансплантації кісткового мозку. Однак є повідомлення про те, що препарат негативно впливає на осіб, які перенесли трансплантацію, причому фіброз легенів є найважчим.

Тепер, коли ми розглянули підстави, давайте поглянемо на центральну тему, 'Пошкодження легенів, спричинене бусульфаном', і для цього нам слід знати, що таке Бусульфан і як він працює ^[7] .

Що таке Бусульфан?

Це рецептурний препарат, який використовується для лікування раку та знищення небажаного кісткового мозку перед трансплантацією кісткового мозку. Препарат для хіміотерапії належить до групи препаратів, що називаються алкилирующими агентами, і діє, уповільнюючи або зупиняючи ріст ракових клітин у вашому тілі ^[8] . Він також використовується для лікування деяких захворювань крові, таких як поліцитемія і мієлоїдна метаплазія, а також для лікування хронічного мієлолейкозу (ХМЛ) ^[9] .

Однак вищезгаданий хіміотерапевтичний препарат має серйозний побічний ефект, який викликає легеневий фіброз, який називають пошкодженням легенів, спричиненим Бусульфаном ^[9] ^[10] .

Що таке пошкодження легенів Бусульфаном?

Легкий бусульфан, який клінічно називають фіброзом легенів, спричинений ліками, де легенева тканина пошкоджується та утворюється рубці. Хоча рідкісний стан є летальним і спостерігається у менш ніж 5 відсотків пацієнтів, які проходили лікування Бусульфаном ^{[одинадцять]} . Перше повідомлення про пошкодження легенів Бусульфаном було повідомлено в 1961 році.

Цей стан призводить до того, що в легенях утворюються жорсткі і жорсткі волокна, що, в свою чергу, ускладнює дихання.

Але слід зазначити, що препарат має інші важкі побічні ефекти, такі як наступні ^[12] :

Крововиливи
Імпотенція
Катаракта
Атрофія яєчок
Аменорея
Пороки розвитку плода
Стерильність
Легеневий фіброз
Відкладення сечової кислоти в канальцях нирок
Анемія
Облисіння
Гінекомастія

Деякі з більш м’яких побічних ефектів ліків такі ^{[одинадцять]} :

Втрата ваги
Нудота
Гіперпігментація шкіри
Блювота
Діарея
Висипання
Втома
Сухість у роті

Як діагностується пошкодження легенів Бусульфаном?

Враховуючи, що стан викликається ліками, важко діагностувати стан. І в більшості випадків стан перебував би в повній стадії.

Комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю (КТ) та гістопатологія - найближчі методи, які можуть допомогти діагностувати стан ^[13] . У деяких випадках ураження легенів Бусульфаном діагнози виявили наступне:

Знижена здатність до викиду оксиду вуглецю (CO)
Обмежувальний характер дихання при тестуванні легеневої функції
Рентген грудної клітки може показувати випадкові плями та плями з обох боків легенів
Наявність хрипів
Синій колір губ, шкіри або нігтів через низький рівень кисню в крові
Аномальне збільшення основи нігтів

На завершальному етапі ...

Якщо захворювання виявляється на ранніх стадіях, порівняно простіше лікувати індукований ліками фіброз легенів - оскільки поточну медикаментозну терапію можна припинити та розпочати новий препарат ^[14] ^{[п’ятнадцять]} .

Однак слід провести більше досліджень щодо розуміння перебігу смертельного стану, спричиненого медициною, та розробити ефективне медичне лікування для цього.

Переглянути посилання на статті

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Генна терапія гемопоетичних стовбурових клітин з використанням X-пов'язаного важкого комбінованого імунодефіциту. Наука поступальної медицини, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[два]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Досвід Університету Вірджинії щодо проведення скринінгу новонароджених на важкий комбінований імунодефіцит (SCID). Журнал алергії та клінічної імунології, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Важкий комбінований імунодефіцит (СКІД), що спостерігається в дитячому віці, з агаммаглобулінемією, пов’язаною з новими сполученими гетерозиготними мутаціями в DCLRE1C. Клінічна імунологія, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Немієлоаблативна гаплоідентична трансплантація кісткового мозку з посттрансплантаційним циклофосфамідом для педіатричних та молодих дорослих пацієнтів із гематологічними злоякісними новоутвореннями високого ризику. Біологія трансплантації крові та мозку, 23 (2), 325-332.
[5]Робінзон, Т. М., О’Доннелл, П. В., Фукс, Е. Дж., І Лузник, Л. (2016, квітень). Гаплоідентична трансплантація кісткового мозку та стовбурових клітин: досвід використання циклофосфаміду після трансплантації. У семінарах з гематології (Т. 53, No 2, стор. 90-97). СБ Сандерс.
[6]Морісіма, Ю., Кашивасе, К., Мацуо, К., Азума, Ф., Морісіма, С., Онізука, М., ... & Морі, Т. (2015). Біологічне значення збігу локусу HLA при неспорідненій трансплантації кісткового мозку донора. Кров, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Трансплантація кісткового мозку впливає на найбільш ранній етап формування атеросклеротичного ураження. Атеросклероз, тромбоз та судинна біологія, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Безінеллі, Л. М., Едуардо, Ф. П., Де Карвальо, Д. Л. К., дос Сантос Феррейра, К. Є., Де Альмейда, Е. В., Санчес, Л. Р., ... & Корреа, Л. (2017). Терапевтичний моніторинг слини внутрішньовенно бусульфану у пацієнтів, яким пересаджують гемопоетичні стовбурові клітини: пілотне дослідження. Трансплантація кісткового мозку, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Трансплантація кісткового мозку при лейкемії за новим режимом бусульфану та циклофосфаміду. Кров, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Синдром печінкової синусоїдальної обструкції та індукована бусульфаном травма легенів у реципієнта після аутологічної трансплантації стовбурових клітин. Індійська педіатрія, 54 (9), 765-770.
[одинадцять]Матіяшич, Н., Боневський, А., Токіч Півац, В., і Павіч, І. (2019). Індукована бусульфаном травма легенів у дитячих онкологічних хворих - огляд літератури з наочним прикладом. Дитяча алергія, імунологія та пульмонологія, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 ЗВИЧАЙНЕ НАРКОТИЧНЕ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГКИХ: Легеневі інфільтрати після трансплантації периферичних стовбурових клітин, а не завжди інфекційна пневмонія. Випадок ураження легенів, спричиненого бусульфаном. Американський журнал респіраторної та критичної медицини, 193, 1.
[13]Рікс, А., Друде, Н. І., Мругалла, А., Баська, Ф., Пак, К. Ю., Грей, Б., ... & Моттагі, Ф. М. (2019). Оцінка хіміотерапевтичного пошкодження органу міченим Ga-68 дураміцином. Молекулярна візуалізація та біологія, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Трепростініл зменшує пошкодження ендотелію при синдромі мишачої синусоїдної обструкції. Журнал молекулярної медицини, 97 (2), 201-213.
[п’ятнадцять]Авер’янов А., Коган Е. та Лесняк В. (2020). Медикаментозні захворювання легенів. Важко діагностувати рідкісні дифузні захворювання легенів (с. 393-408). Академічна преса.